Reuma | Sclerodermie - Raynaud fenomeen

Diagnose en behandeling volgens het type aandoening

Witverkleuring van vingers (sluiten van de slagader)

gevolgd door blauwverkleuring (vasoconstrictie)

Bij diffuse huidaandoening : meer aantasting van interne organen (long - hart - nieren)

Bij gelimiteerde huidaandoening : meer aantasting van bloedvaten (Raynaud fenomeen, cutane telangiëctasieën, soms pulmonale hypertensie)

Raynaud fenomeen

Bij 10% is er orgaanaantasting zonder huidaantasting

Behandeling volgens welke organen aangetast worden.

Systemic sclerosis (SSc) :

• zo gastrointestinale reflux: proton-pomp inhibitoren
• Raynaud fenomeen : calcium blokkers
• AHT en nieraandoening : angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitoren

Zware systemische aantasting (ernstige huidaantasting, interstitiële longziekte, hartspierontsteking, zware spierziekte en/of artritis) : immunosuppressiva.

Gelimiteerde scleroderma (morphea)

Bij progressieve en diffuse huidaantasting : methotrexate (MTX vooral bij artritis en myositis) en mycofenolate mofetil (MMF vooral bij interstitiële longziekte) : ideaal start binnen 3 jaar na begin ziekte.

Cyclofosfamide voor progressieve huidaandoening indien niet gevoelig aan MTX of MMF, of met ernstige snel progressieve huidverdikking.

Intense jeukte (bij vroege sclerodermie) : antihistaminica; verzorgende crèmes; soms capsaïcine of menthol; lage dosis orale prednisolone (< 10 mg/d)

Telangiectasieën camouflage met make-up; soms laser of lichttherapie bij grote lesies.

Calcinosis kan leiden naar ulceraties en infecties thv vingers : minocycline, 50 tot 100 mg /d 6 tot 12 w; zo onvoldoende MTX, of biologicals. Soms chirurgisch verwijderen; geen calcium blokkers, bisphosphonates, of warfarin.

Gewrichtspijn : pijnstillers zonder opioïden of NSAID; soms RA-like artritis waarvoor lage dosis corticoïden < 2-4 weken zo nodig; hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 to 400mg/d, zo onvoldoende MTX; soms overlap syndroom met reumatoïde artritis : meer agressieve therapie zo nodig.

Oefeningen tegen contracturen.

Inflammatoire spierpijn : soms overlap syndroom met polymyositis waarvoor lage dosis corticoïden en/of MTX, azathioprine, of andere immunosuppressiva. Hoge dosis corticoïden mijden wegens hoger risico op scleroderma niercrisis.